Definición e Historia. La metahemoglobinemia hereditaria recesiva (RHM) es un trastorno metabólico autosómico recesivo debido a la deficiencia de NADH-citocromo b5 reductasa (cytb5r). El gen que codifica esta enzima se encuentra en el brazo cromosómico 22q13-qter.
¿De dónde viene la metahemoglobina?
La metahemoglobinemia (congénita o adquirida) ocurre cuando los glóbulos rojos (RBC) contienen metahemoglobina en niveles superiores al 1%. La metahemoglobina resulta de la presencia de hierro en forma férrica en lugar de la forma ferrosa habitual. Esto da como resultado una menor disponibilidad de oxígeno para los tejidos.
¿Cuándo se forma la metahemoglobina?
La metahemoglobina se forma cuando la hemoglobina se oxida para contener hierro en el estado férrico [Fe3+] en lugar del estado ferroso normal [Fe2+]. Cualquiera de las cuatro especies de hierro dentro de una molécula de hemoglobina que están en forma férrica no pueden unirse al oxígeno.
¿Qué es la metahemoglobina, cuál es su significado?
pigmento en el que el hierro hemo está en forma trivalente (hierro férrico). Este. Por lo tanto, el pigmento también se llama hemoglobina o hemoglobina III. De este modo. la metahemoglobina es una hemoglobina oxidada, la oxihemoglobina en el.
¿Tenemos metahemoglobina?
Normalmente, la hemoglobina luego libera ese oxígeno a las células de todo el cuerpo. Sin embargo, hay un tipo específico de hemoglobina conocida como metahemoglobina que transporta oxígeno a través de la sangre pero no lo libera a las células.
