La forma ubicua (ALAS1) se expresa en todos los tejidos, incluido el hígado La forma específica de eritroides (ALAS2) solo se expresa en células eritroides (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Aunque el hemo se sintetiza en todas las células, aproximadamente el 85 % se produce en la médula ósea y la mayor parte del resto en el hígado.
¿Dónde se forma la protoporfirina?
Dos pasos de oxidación catalizados por la CP oxidasa y la protoporfirinógeno oxidasa (PPOX) conducen a la formación de protoporfirina IX en la membrana mitocondrial interna que mira hacia la matriz.
¿Dónde se encuentran las porfirinas?
Las porfirinas son omnipresentes en los sistemas biológicos. Son el centro activo de la hemoglobina y la clorofila. También forman parte de los sistemas enzimáticos del citocromo P-450 que no solo están presentes en el el hígado de los organismos superiores, sino también en los organismos microbianos.
¿Dónde se produce el hemo?
La síntesis de hemo ocurre en parte en la mitocondria y en parte en el citoplasma El proceso comienza en la mitocondria porque uno de los precursores se encuentra solo allí. Dado que esta reacción está regulada en parte por la concentración de hemo, el paso final (que produce el hemo) también es mitocondrial.
¿Es lo mismo protoporfirina que porfirina?
La diferencia clave entre la porfirina y la protoporfirina es que la porfirina es un grupo de sustancias químicas aromáticas que tiene cuatro subunidades de pirrol modificadas interconectadas entre sí, mientras que la protoporfirina es un derivado de la porfirina que tiene grupos de ácido propiónico.
