El síndrome urémico hemolítico atípico (aHUS) puede coexistir con trastornos autoinmunes, lo que complica el diagnóstico de la rara enfermedad de la coagulación de la sangre, según muestra un informe de caso. Los hallazgos res altan la necesidad de pruebas genéticas para diagnosticar SHUa en casos complejos, dijeron los investigadores.
¿Cuánto tiempo se puede vivir con SHUa?
Los pacientes con SHUa que tienen ESRD generalmente son enviados a diálisis de por vida, lo que conlleva una tasa de supervivencia de 5 años de 34–38 %, y las infecciones representan el 14 % de las muertes. Estos pacientes también siguen teniendo un riesgo continuo de complicaciones sistémicas no renales de la enfermedad.
¿Qué tan raro es el síndrome urémico hemolítico atípico?
La incidencia del síndrome urémico hemolítico atípico se estima en 1 en 500.000 personas por año en los Estados Unidos. La forma atípica es probablemente unas 10 veces menos común que la forma típica.
¿El SHUa es grave?
Las complicaciones del SHUa son graves. SHUa hace que el cuerpo desarrolle demasiados coágulos de sangre, lo que hace que la sangre fluya demasiado lentamente hacia los órganos importantes.
¿El SHUa puede entrar en remisión?
Muchos pacientes con SHUa recaen en los riñones nativos o trasplantados, lo que lleva a una insuficiencia renal. La introducción de eculizumab ha cambiado el pronóstico del SHUa, al inducir la remisión hematológica, mejorar o estabilizar las funciones renales y prevenir el fracaso del injerto.