El tipo cifoescoliótico del síndrome de Ehlers-Danlos (SED), tipo IVAA (MIM 225400) es un trastorno del tejido conectivo hereditario autosómico recesivo poco frecuente con una incidencia de la enfermedad de aproximadamente 1;100.000 nacidos vivos.
¿Cuántas personas tienen EDS por cifoescoliosis?
Las formas clásica e hipermóvil son las más comunes; el tipo hipermóvil puede afectar hasta 1 en 5 000 a 20 000 personas, mientras que el tipo clásico probablemente ocurre en 1 en 20 000 a 40 000 personas.
¿Qué tan común es el Ehlers-Danlos clásico?
El síndrome clásico de Ehlers-Danlos (EDS) es un trastorno hereditario del tejido conectivo caracterizado principalmente por hiperextensibilidad de la piel, cicatrización anormal de heridas e hiperlaxitud articular. Se ha estimado que la prevalencia del SED clásico es 1:20, 000.
¿Es rara la hiperlaxitud del SED?
Video: Hiperlaxitud EDS: una actualización
El síndrome de Ehlers Danlos vascular (vEDS) es un trastorno raro, que se estima afecta entre 1 de cada 50 000 y 1 en 200, 000 personas. Es causada por una mutación genética que afecta a una proteína importante, lo que provoca debilidad en las paredes de los vasos y órganos huecos.
¿Cuál es la forma más rara de EDS?
SED vascular (vEDS) es un tipo raro de SED y, a menudo, se considera que es el más grave. Afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, lo que puede hacer que se abran y provoquen un sangrado potencialmente mortal. Las personas con vEDS pueden tener: piel que se forma moretones con mucha facilidad.
