La epidermólisis ampollosa adquirida (EBA) es una enfermedad autoinmune huérfana Los pacientes con EBA sufren inflamación crónica, así como ampollas y cicatrices en la piel y las membranas mucosas. Las opciones de tratamiento actuales se basan en la inmunosupresión no específica, que en muchos casos no conduce a una remisión del tratamiento.
¿Qué es la epidermólisis ampollosa y cómo se produce?
Causas de la epidermólisis ampollosa
La EB es causada por un gen defectuoso (mutación genética) que hace que la piel sea más frágil Un niño con EB podría haber heredado el gen defectuoso de un padre que también tiene EB. O podrían haber heredado el gen defectuoso de ambos padres que son solo "portadores" pero que no tienen EB.
¿Cómo se trata la epidermólisis ampollosa adquirida?
Los medicamentos utilizados para tratar la EBA incluyen corticosteroides orales (como prednisona), agentes antiinflamatorios (como dapsona o colchicina) y medicamentos que suprimen el sistema inmunitario (como como azatioprina o ciclofosfamida).
¿Qué hace la epidermólisis ampollosa?
La epidermólisis ampollosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) es un grupo de enfermedades raras que provocan ampollas en la piel frágil. Las ampollas pueden aparecer en respuesta a lesiones menores, incluso por calor, frotamiento, rascado o cinta adhesiva.
¿Qué es el tratamiento de la epidermólisis ampollosa?
El tratamiento tiene como objetivo ayudar a prevenir la formación de ampollas, cuidar las ampollas y la piel, tratar los problemas nutricionales que surgen de las ampollas en la boca o el esófago y controlar el dolor.
